寧德網(wǎng)消息（記者 吳寧寧） 一不小心割傷手指，便會(huì)流血不止。這是不少人對(duì)于血友病印象最為深刻的認(rèn)識(shí)。長(zhǎng)期以來(lái)，血友病患者被形象地稱為“瓷娃娃”，碰不得、摔不得。也正是因?yàn)檫@種對(duì)于血友病一知半解的認(rèn)識(shí)，慢慢地，它成了“恐慌”一詞的代言。
什么是血友病?它是如何發(fā)生的，又該如何預(yù)防?每年的4月17日是“世界血友病日”，今年是“世界血友病日”設(shè)立的第27年，主題是“相互支撐，共建家園”。在“世界血友病日”來(lái)臨之際，記者采訪了閩東醫(yī)院血液科主治醫(yī)生吳良華，請(qǐng)他為“血友病”作了一個(gè)名詞解釋。
認(rèn)識(shí)血友?。?萬(wàn)人中才有1例血友病
“在我19年的生命里，所有記憶都跟出血有關(guān)?！睆男√K懂事起，他就明白，自己不能像其他男孩那樣跑和跳、不能上體育課、不能被人推撞。這一切，都因?yàn)樗且晃谎巡』颊摺?歲時(shí)，小蘇有次玩耍不慎摔倒，之后關(guān)節(jié)出血疼痛，上醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)患有血友病，此后他便和閩東醫(yī)院結(jié)下了不解之緣。上個(gè)月，小蘇因?yàn)檐嚨溚鈧?，再次入住了閩東醫(yī)院血液科。
“血友病最常見(jiàn)的表現(xiàn)是出血?！睋?jù)吳良華醫(yī)生介紹，血友病表現(xiàn)為輕度創(chuàng)傷即可發(fā)生出血不止，重型患者有自發(fā)性出血，這是由于血友病患者體內(nèi)缺乏一種凝血因子導(dǎo)致的。血友病會(huì)導(dǎo)致患者肌肉和關(guān)節(jié)疼痛腫脹，肢體活動(dòng)受限。如果反復(fù)出血得不到及時(shí)治療，患者還可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形并導(dǎo)致殘疾。而發(fā)生在關(guān)鍵部位的出血，如顱內(nèi)出血、喉部出血、內(nèi)臟出血等還可能直接危及生命，出血程度與血漿因子活性(濃度)相關(guān)，有癥狀者其因子活性往往低于5%;出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重。
不過(guò)，市民對(duì)于血友病也無(wú)需過(guò)度恐慌，這種病是十分少見(jiàn)的，發(fā)病率并不高?！把巡〉陌l(fā)生機(jī)率僅為0.01%，也就是說(shuō)1萬(wàn)人中才有1例血友病?！眳橇既A醫(yī)生表示。
血友病“傳男不傳女”
“血友病是有典型遺傳規(guī)律的疾病。”吳良華醫(yī)生解釋，所謂血友病的典型遺傳規(guī)律是指由有問(wèn)題的X型染色體所造成的，一旦DNA中X型染色體有問(wèn)題，對(duì)于男性則顯性發(fā)病，成為血友病患者，而女性則為終身血友病病毒攜帶者，但不會(huì)出現(xiàn)出血癥狀。所以，從遺傳學(xué)角度看，血友病只會(huì)發(fā)生在男性身上，而女性的發(fā)病率幾乎為零。
“只有在父親為血友病患者、母親為血友病病毒攜帶者的情況下，他們所生的女兒才有可能是血友病患者。”吳良華醫(yī)生說(shuō)道。
對(duì)此，吳良華醫(yī)生提醒，在眾多的臨床患者中，血友病的遺傳性因素占了很大部分，因此患者本人及家屬應(yīng)懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。對(duì)于家族中有或曾經(jīng)有血友病親屬的家庭，應(yīng)該在產(chǎn)前到醫(yī)院進(jìn)行基因篩查;而對(duì)于家族三代或三代以上直系、旁系親屬都沒(méi)有血友病患者的家庭，可以選擇無(wú)需到醫(yī)院進(jìn)行基因篩查。
防治血友病及早治療是關(guān)鍵
“這個(gè)病治起來(lái)就跟救火一樣，剛開始是小火，可能一盆水就能撲滅;等火越燒越大，就得許多水才能撲滅了。”吳良華醫(yī)生表示，血友病是一種需要終生治療的疾病，到目前為止沒(méi)有根治的辦法。但如果能夠進(jìn)行預(yù)防性治療，這些病人完全可以像正常人一樣生活。
據(jù)吳良華醫(yī)生介紹，鼻衄(俗稱鼻出血)、牙齦出血、舌尖破碎出血往往是血友病首先就診癥狀。關(guān)節(jié)出血也比較常見(jiàn)，如果延誤治療時(shí)間超過(guò)四小時(shí)的話，疼痛將會(huì)非常厲害，及早的治療可以預(yù)防殘疾和慢性疼痛的發(fā)生。肌肉出血也是血友病常見(jiàn)出血形式之一，發(fā)病前會(huì)出現(xiàn)如肌肉發(fā)緊，有痛感，溫度變化和刺痛或麻木的感覺(jué)等重要征兆，如果不及時(shí)治療，就可能發(fā)生永久性肌肉損壞和麻痹。而顱內(nèi)出血是引起血友病患者死亡的通常原因。
注意減少和避免外傷出血
“出血是血友病的危機(jī)根源，因此治療血友病就要注意如何才能減少和避免外傷出血?！眳橇既A醫(yī)生建議患者，自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
對(duì)于早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，出血停止、腫痛消失之后，可根據(jù)病情適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形。因?yàn)槟壳笆忻嫔系暮芏嗨幤泛锌烧T發(fā)出血性疾病的成份，因此血友病患者在選擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請(qǐng)醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購(gòu)藥時(shí)則一定要看好藥品說(shuō)明書。同時(shí)，平時(shí)宜食用一些高鈣食物、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜以及止血、補(bǔ)血的食物，忌食高脂肪、辛辣刺激性食物和油炸、油膩等不易消化的食物。
新聞鏈接： “世界血友病日”的由來(lái)
為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人——加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(Mr.Frank Schnabel)對(duì)于血友病患的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對(duì)于血友病的正確認(rèn)知，自1989年起，特別選中他的生日作為世界血友病日。每年到了這天，世界血友病聯(lián)盟都會(huì)舉辦活動(dòng)，同時(shí)世界各地血友病患者，也共襄盛舉。
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